Kleine levin syndrome

Синдром Клейне — Левина

Синдром Клейне—Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания [1] . Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте [1] .

Содержание

Клиническая картина [ | ]

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная гиперфагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания [2] . Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин) [3] . У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах [4] . Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13—19 лет, чаще у мужчин. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия [1] .

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения [5] .

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, , левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны [7] . Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность [7] .

Ссылка на источник: http://encyclopaedia.bid/%D0%B2%D0%B8%D0%BA%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%8F/%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC_%D0%9A%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BD%D0%B5-%D0%9B%D0%B5%D0%B2%D0%B8%D0%BD%D0%B0

Синдром Спящей Красавицы

Чего только не встречается в жизни. О каких то редких случаях мы вообще никогда не слышим и ничего не знаем.

Например знали ли вы, что существует Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем характеризуется и как лечится.

Давайте узнаем про это подробнее …

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения. Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

С 1942 года такое состояние стало называться в честь ученых: «синдромом Клейна-Левина». Данное заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сонливости, чрезмерным чувством голода и некоторыми нарушениями психики.

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна. Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет. Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания. Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов. Синдром Клейне-Левина причины симптомы и лечение. В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Известен случай, когда девушка проспала почти два месяца. Это была 15-летняя жительница Великобритании Стэси Комерфорд. Все это время девушка ходила в туалет, пила. Ей известно о том, что она страдает редким заболеванием: синдромом Клейна-Левина. Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 11 лет. Через некоторое время синдром, связанный с повышенной сонливостью, проходит. В период так называемого приступа реакция человека затормаживается, он постоянно хочет спать, чувствует усталость, плохо соображает и ориентируется, часто и много есть, видит галлюцинации. Для женщин также характерна депрессия, а для мужчин – сексуальное влечение.

Еще одной жертвой загадочного заболевания стал молодой Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время молодой человек был совершенно здоров, учился в университете. При погружении в сон, Эрик становился заторможенным, не мог писать и читать, был не способен сложить даже простые числа и адекватно воспринимать информацию. Такое состояние по умственному развитию можно сравнить с состояние человека во время сна, когда он не понимает, что происходит вокруг. Известно много случаев проявления данного заболевания, ведь им страдает около тысячи человек.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними. В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно). В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.

Пока врачам трудно говорить о причинах синдрома «спящей красавицы». Не существует и лечения. Известно, что люди избавляются от «сонной болезни» самостоятельно.

Оригинал статьи находится на сайте ИнфоГлаз.рф Ссылка на статью, с которой сделана эта копия — http://infoglaz.ru/?p=87652

Еще записи по тегу «Медицина»

Возвращение молодости ЛАЗЕРОМ

На самом деле единой теории появления причин и следствий старости сегодня нет. Утверждается, что человек начинает стареть в 20–25 лет и…

Можно ли «обожраться» до смерти?

Как вы помните, я совсем недавно приехал из "оллинклюзивных мест" и вот один из вопросов, которые меня там беспокоили не на шутку.…

Зачем пить воду во время еды?

Раньше как то не замечал у себя такой потребности, а тут вот последнее время нахожусь в таком месте, где постоянно приносят воду перед едой и во…

Информация об этом журнале

  • Цена размещения 300 жетонов
  • Социальный капитал 28 299
  • В друзьях у
  • Длительность 5 часов
  • Минимальная ставка 300 жетонов
  • Правила
  • Посмотреть все предложения по Промо

Android

Выбрать язык Текущая версия v.214

Ссылка на источник: http://masterok.livejournal.com/2738615.html

Синдром Клейне-Левина (синдром спящей красавицы)

статью в формате PDF

1 ► пациент жалуется на чрезмерную сонливость;

2 ► эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день;

3 ► эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель;

4 ► заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте;

5 ► полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 — 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 — 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]);

6 ► гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия;

7 ► симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

Минимальные критерии: 2 + 3 или 1 + 4 + 5 + 7. Расстройства во время эпизодов включают по меньшей мере один из следующих критериев:

■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации;

■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Если расстройство представляет собой исключительно повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, то оно рассматривается как рецидивирующая моносимптоматическая сонливость. Если расстройство связано с гиперфагией или гиперсексуальностью, состояние расценивается как рецидивирующая гиперсомния типа СКЛ (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual. Chicago, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2001).

О синдроме Клейне – Левина из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Последние записи в этом журнале

Диагностика болезни Паркинсона на преклинической и ранней стадиях

Введение. Несмотря на достаточную изученность нейродегенеративного процесса (с распространением телец Леви) при болезни Паркинсона (БП), его…

Текстовая шея (переднее положение головы)

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF ► по мотивам статьи «Мышечно-фасциальная головная боль: роль «переднего положения головы»…

Лекарственный паркинсонизм

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность. Лекарственный паркинсонизм (ЛП) является одним из самых частых вариантов…

Сосудистый паркинсонизм

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF [ прежняя версия] поста Дефиниция. Сосудистый паркинсонизм (СП) — вариант [наиболее…

Менструальная мигрень

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Согласно критериям, менструацией считается эндометриальное кровотечение, которое возникает в…

Первичная прогрессирующая афазия

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Первичная прогрессирующая афазия [синдром] (ППА) — это симптомокомплекс прогрессирующих речевых…

Вестибулотоксическое действие антибиотиков (аминогликозидов)

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Введение. Абсолютно безвредных лекарственных средств (ЛС), к сожалению, нет и, повидимому, быть…

Краниальная диабетическая невропатия

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Краниальная диабетическия невропатия (КДН) в зависимости от того, сколько краниальных…

Офтальмолог — неврологу (о головной и лицевой боли)

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Боль (болевой синдром) в области головы и/или лица может наблюдаться при ряде офтальмологических и неврологических…

Информация об этом журнале

  • Цена размещения 20 жетонов
  • Социальный капитал 56
  • В друзьях у
  • Длительность 24 часа
  • Минимальная ставка 20 жетонов
  • Посмотреть все предложения по Промо

Android

Выбрать язык Текущая версия v.214

Ссылка на источник: http://laesus-de-liro.livejournal.com/258657.html